杆状血管壁腺也称为杆状胚胎不良(CMs),杆状血管壁腺或杆状腺是一种腹内血管壁胚胎不良,很强胚胎起源。术语“血管壁腺”和“海绵体腺”是误称,因为恶官能肿腺亦然官能的。
流行病学
大人脑和脑干的杆状血管壁腺在各个观众群都有暴发,但是则有有征状的患儿出现在生命的第3到第6个十年。未男官能或女官能的遗传极端。调查却说明,人脑杆状胚胎不良(CCM)实际上于0.5%的人口中的。但是,仅在40%的病例中的,它趋向有征状。散发的胚胎不良不一定是标准型的,并且往往保持无征状。堂兄弟官能CCM数量大多,容易出现征状。因此,只能抽样直系亲属。尽管大多数CCM被诊疗为,但25%的病例是在幼儿中的发现的。
堂兄弟官能多发官能杆状胚胎不良综合征是多发恶官能肿腺数不一定为5个或越来越多的情况,受苦者不一定因反复囊肿而出现抑郁症发作和/或局灶官能骨骼肌功能心室。
病理生理学
总的来却说,杆状胚胎不良很强橘红色的“桑树”造型,充满了深红色的血管壁簇。直径从2毫米到几厘米约数。在成像下检查,杆状血管壁腺由扩充的,薄壁的上皮细胞组合成,上皮细胞很强简单的内皮层和纤薄的纤维外膜。心肌缺乏弹官能纤维和外周。杆状血管壁腺的经典刻画指出,恶官能肿腺血管壁通道之间未施压的人肌肉组织。但是,全面的研究却说明,在70%的恶官能肿腺中的实际上施压官能人脑实质。由于先前的囊肿,远处紧密的组织是骨骼肌囊状细胞和富含铁血黄素的组织。它还包含不太可能均是由上皮细胞扩充的扩充型上皮细胞。不一定在较大的恶官能肿腺中的发现炎症,钙化以及仅仅见的增生。胚胎官能静脉胚胎不良(DVA)与杆状胚胎不良(10-20%)的相关官能也越来越高,其在腹后窝的恶官能肿腺要比在幕上腔室的恶官能肿腺多。混合血管壁胚胎不良(MVM)是一个术语,常用刻画由胚胎官能静脉胚胎不良和杆状胚胎不良组合成的异常。
治疗与政府机构
对于无征状的CM,无论其所在位置如何,都选用了保守派的法则。顺利完成常规的MRI检查以监测恶官能肿腺的发生变化。只要病灶看似牢固,就未任何其他征状或囊肿迹象,就继续选用保守派法则。
大多数杆状肌腺是幕上官能的,切掉的指征包括顺利完成官能骨骼肌功能心室,顽固官能抑郁症或位于非活动区的CM中的的单个囊肿。如果在雄辩区域暴发多发官能囊肿,并伴有骨骼肌功能恶化,则顾虑对有征状的CM恶官能肿腺顺利完成治疗切掉。其他预防性包括严重征状,例如脊柱或新陈代谢系统不牢固,以及距皮膜颗粒2 mm以内的CM恶官能肿腺。几项研究成果却说,大人脑和小人脑杆状血管壁腺的治疗效果较佳(70-97%)。此外,将立体定位和术中的功能官能MR成像与治疗显微活体相结合,可显着下降大多数幕上CM恶官能肿腺暴发并发症的风险。
由于核和小人脑紧密堆积,人脑干杆状腺给矫正法则导致了特殊问题。因此,任何额外的质量或液体的引入,例如囊肿产生的血浆,都不太可能压缩或压碎最重要的小人脑,从而操纵必需的非自愿功能,如新陈代谢或心跳。在一般而言任何完全均可顾虑治疗切掉:恶官能肿腺西北角人脑干颗粒;患上官能囊肿导致顺利完成官能原因;囊肿的血浆进入杆状血管壁腺远处的人肌肉组织;杆状血管壁腺的潮湿惹来远处组织的可见压缩。
另一个系列确认术前抑郁症病史长和术前抑郁症发作操纵差是不良的临床表现指标。立体定向辐射线矫正是很强这种治疗难以接近的恶官能肿腺的患儿的保守派治疗的潜在替代法则。然而,研究成果了相关的并发症高风险,如囊肿患上,永久官能骨骼肌功能心室和辐射线线惹来的副作用。
转载自:INC国际内科医生集团
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